Миелодиспластический синдром — причины, виды и лечение

Миелодиспластический синдром (МСД) – это тяжелая гематологическая патология, которая плохо поддается лечению и относится к группе онкологических заболеваний. Прогноз выживаемости для пациента зависит от степени и формы патологии. Реальный шанс сохранения жизни — радикальные терапевтические мероприятия на ранних этапах развития заболевания.

Описание

Патология опасна сбоем в системе миелоидного кроветворения и возникновением острого лейкоза. Риск развития опасной патологии растет с возрастом, имеется и гендерная зависимость. Чаще данный синдром выявляется у мужчин после 60 лет. Женщины реже болеют этим заболеванием. В детском возрасте миелодиспластический синдром практически никогда не встречается.

Справка! За последние годы статистические данные свидетельствуют о росте количества случаев заболевания у людей работоспособного возраста. Они связывают это с экологическим загрязнением окружающей среды.

Терапия данного синдрома проходит в отделении гематологии и онкологии. До недавнего времени лечение носило исключительно симптоматический характер, но в настоящий момент появились новые методики. Даже сегодня это заболевание остается одной из сложнейших проблем современной гематологии.

Миелодиспластический синдром (МДС)Миелодиспластический синдром (МДС)

Врачи отмечают, что миелодиспластический синдром (МДС) представляет собой группу заболеваний, связанных с нарушением кроветворения в костном мозге. Основными причинами возникновения МДС являются генетические мутации, воздействие химических веществ, радиация и некоторые вирусные инфекции. Специалисты выделяют несколько видов этого синдрома, включая первичный и вторичный, а также классифицируют их по степени тяжести и типу клеточных изменений. Лечение МДС зависит от его формы и тяжести, и может включать поддерживающую терапию, химиотерапию, а в некоторых случаях — пересадку костного мозга. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту, что значительно повышает шансы на успешное лечение и улучшение качества жизни.

Миелодиспластический синдром (МДС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечениеМиелодиспластический синдром (МДС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Чем опасна патология

Недостаток кровяных клеток приводит к развитию целого ряда опасных патологий: нарушение сердечно-сосудистого кровообращения, малокровие, различные заболевания инфекционной природы. Легче всего поддается лечению синдром, развившийся на фоне анемии. Пациенты в этом случае страдают от головокружений и хронической усталости.

Недостаток белых кровяных клеток приводит к тому, что больной становится крайне уязвимым для различных инфекций. Угнетение иммунитета приводит к развитию различных заболеваний, протекающих в тяжелой форме – от стоматита до пневмонии.

Для тех, кто интересуется дополнительным доходом: cfdbrokers.top.

Поскольку недостаток тромбоцитов влияет на свертываемость крови, любая незначительная травма, вызывает обильную кровопотерю. В некоторых случаях травмы приводят к летальному исходу.

Причины и группы риска

Этиологию развития патологии ученые пока назвать не могут, но уже известны факторы, которые оказывают непосредственное влияние на развитие заболевания.

МДС идиопатического типа, то есть его первичная форма – это самый частый вид. В группе риска лица:

  • подвергающиеся воздействию радиации;
  • контактирующие с продуктами нефтяной промышленности, пестицидами, растворителями и прочими токсичными соединениями;
  • злоупотребляющие курением;
  • имеющие генетические заболевания, в том числе болезнь Дауна, нейрофиброматоз, анемию Фанкни;
  • принимающие медикаментозные препараты, подавляющие иммунную систему;
  • в пожилом возрасте.

Вторичная форма МСД встречается реже, всего в каждом 5-10 случае. Этот тип заболевания развивается в результате лечения онкопатологий химиотерапией.

прогрессирование

Спровоцировать вторичный МДС могут следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Топотекан;
  • Иринотекан;
  • Этопозид.

Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением кроветворения в костном мозге. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о том, как диагноз меняет их жизнь. Основные причины МДС могут включать генетические факторы, воздействие токсинов и предшествующие химиотерапии. Существует несколько видов синдрома, каждый из которых требует индивидуального подхода к лечению. Пациенты отмечают, что важным аспектом является поддержка со стороны врачей и близких. Лечение может варьироваться от наблюдения до трансплантации костного мозга, и многие подчеркивают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешной терапии. Обсуждение МДС в обществе помогает повысить осведомленность и снизить стигму, связанную с этим заболеванием.

Классификации и виды

Во многих странах разработаны и утверждены собственные системы дифференцирования патологии.

Классификация миелодиспластического синдрома ВОЗ выглядит следующим образом:

  1. Анемия рефрактерного типа – данная форма может продолжаться более полугода. Характерна дисплазия эритроидного отростка костного мозга и отсутствие бластных кровяных клеток.
  2. Рефрактерная анемия с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с многолинейной дисплазией – изменения затрагивают незначительную часть клеток костного мозга (до 1/10 части). Бласты составляют 4-6%, в крови они практически никогда не наблюдаются. Фиксируется увеличение уровня моноцитов и снижение количества всех остальных клеток крови.
  4. Анемия рефрактерного типа с увеличением количества бластов-1 – нарушения касаются сразу нескольких клеточных уровней, концентрация бластов более 10%, в крови их содержание достигает 6%. Фиксируется увеличение уровня моноцитов.
  5. Форма миелодиспластического синдрома рефрактерной анемии с избытком блатов-2 – содержание бластных клеток в костном мозге достигает 20%, а в крови — 18%. Появляются тельца Ауэра.
  6. МДС-Н (не поддается классификации) – дисплазия фиксируется в одном ростке костного мозга. Бластных клеток в кровяном русле нет, в костном мозге их концентрация достигает 4%.
  7. МДС параллельно с изолированной 5q-делецией – в некоторых случаях фиксируется тромбоцитоз, чаще малокровие. В крови и в КМ имеются бласты (не более 6%).

Симптомы

Длительное время МДС протекает без видимых симптомов, его трудно дифференцировать от других заболеваний. Больные не обращают внимание на незначительные изменения здоровья и не торопятся с посещением врача. На ранних стадиях диагноз МДС обнаруживается во время плановых медосмотров.

Клинические признаки:

  1. Анемический синдром – пациенты жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, отсутствие аппетита, нарушения координации, одышку, костную и суставную боль, резкую потерю веса, нервозность, нарушение сердцебиения, обморочное состояние, тремор, гул в ушах и прочее.
  2. Нейтропения – наблюдается уязвимость организма к инфекциям – бактериям и вирусам, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, увеличение лимфоузлов. При возникновении у таких больных сепсиса и пневмонии прогноз крайне неблагоприятный.
  3. Тромбоцитопения – появляются гематомы, кровоточат десна, возникают частые носовые кровотечения, таким пациентам сложно остановить кровь даже после незначительных хирургических вмешательств.
  4. Признаком развития МДС являются гепатомегалия, лимфаденит, спленомегалия, лейкемиды – специфическое кожное поражение.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

  1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
  2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение

Метод лечения зависит от возраста, состояния пациента и категории риска. В некоторых случаях терапия может не назначаться, поскольку требуется только динамическое наблюдение.

Кохно А. В. Лечение миелодиспластических синдромовКохно А. В. Лечение миелодиспластических синдромов

Радикальное лечение МДС – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного способа лечения зависит от совместимости донора и реципиента. Несмотря на то что это единственный способ, при котором возможно полное излечение пациента, его нельзя назвать 100% эффективным. Существует риск ранних и поздних осложнений.

Другие методы лечения:

  1. Индукционная терапия.
  2. Терапия Азатидином.
  3. Лечение Леналидомидом.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия.
  5. Переливание тромбоцитов, эритроцитарной массы.
  6. Терапия иммунодепрессивными препаратами.
  7. Низкодозная химиотерапия – Циторабин, Децитабин. Назначается молодым пациентам, у которых наблюдается высокий риск трансформации МДС в острый лейкоз назначают химиотерапию, она позволяет добиться длительной ремиссии.

Основная задача специалиста во время лечения миелодиспластического синдрома — облегчение состояния человека. Проблема заключается в угнетении работы костного мозга, поэтому используются средства для ее стимуляции. Усиливающий кроветворение препарат — Эритропоэтин. С его помощью можно устранить проявления анемии и всех связанных с ней негативных проявлений. Эффективный иммуностимулятор — препарат Ревлимид, который провоцирует синтез иммунных клеток, в результате чего прогноз заболевания несколько улучшается.

Так как при панцитопении защита организма существенно слабеет, оправдано использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия для профилактики сепсиса.

Важно! Лечение синдрома методами народной медицины абсолютно бесперспективно.

Прогноз и профилактика

У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость достигает 6 лет после диагностирования заболевания, у пациентов из группы высокого риска – менее полугода. Пятилетней выживаемости можно добиться при проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Поскольку точные причины возникновения МДС неизвестны, никаких специфических мер профилактики пока не разработано. Специалисты рекомендуют снизить влияние на организм факторов, которые способны спровоцировать патологию или ускорить ее течение.

Вопрос-ответ

Можно ли вылечить миелодиспластический синдром?

Миелодиспластический синдром, при котором есть высокое количество бластов в костном мозге, имеет высокий риск трансформации в острый лейкоз. Пациентов с подобным диагнозом можно лечить с помощью той же схемы химиотерапии, что и у больных острым миелоидным лейкозом.

Что за диагноз миелодисплазия?

Миелодисплазия является группой злокачественных заболеваний крови, в случае которых частично или полностью нарушено образование кровяных клеток в костном мозге. Нормальные кровяные клетки не производятся в достаточном количестве или производятся т. Н. Больные клетки, которые не выполняют свои функции.

Что значит диспластический синдром?

У обладателей миелодиспластического синдрома некоторые клетки костного мозга являются диспластическими, то есть неправильно работающими. Они образуют дефектные клетки крови, быстро умирающие и не способные выполнять свои задачи.

Каковы конечные стадии миелодиспластического синдрома?

Есть ли признаки терминальной стадии МДС? Потеря аппетита, утомляемость, более частые переливания крови, желание много спать .

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проконсультируйтесь с гематологом, если у вас есть подозрения на миелодиспластический синдром. Ранняя диагностика и правильное определение типа синдрома могут значительно улучшить прогноз и выбор методов лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и обращайте внимание на любые изменения в самочувствии, такие как усталость, частые инфекции или необъяснимые кровотечения. Эти симптомы могут быть связаны с миелодиспластическим синдромом и требуют немедленного медицинского вмешательства.

СОВЕТ №3

Изучите доступные варианты лечения, включая поддерживающую терапию, химиотерапию и трансплантацию костного мозга. Обсудите с врачом, какой подход будет наиболее подходящим для вашего конкретного случая.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки. Это поможет укрепить иммунную систему и общее состояние здоровья, что особенно важно при наличии миелодиспластического синдрома.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации